Montreuil-Bellay. Plus de 600 km sur la Vélo Francette pour faire parler d’une maladie rare

Cette idée de défi sportif est partie d’une famille normande dont deux frères et une sœur sont atteints d’une forme tardive de l’ataxie de Friedreich (AF), et qui s’est mobilisée au sein de l’association qu’elle a créée : « Les Mesnil-AF ». L’ataxie de Friedreich est une maladie génétique, neurologique, évolutive, rare, liée à un dysfonctionnement mitochondrial. Elle a été décrite pour la première fois en 1881 par le neurologue allemand Nicolaus Friedreich. Une ataxie est une incoordination des mouvements volontaires dans le temps et dans l’espace par atteinte du cervelet et des voies de la sensibilité profonde. L’ataxie de Friedreich est la plus fréquente des ataxies cérébelleuses. Elle se déclare en général entre 10 et 15 ans, mais peut également se manifester beaucoup plus tôt, comme à un âge plus avancé. La transmission de l’ataxie de Friedreich est autosomique récessive. Récessive signifie que les deux parents doivent être porteurs de l’anomalie génétique sur l’un des chromosomes 9 pour que l’enfant ait le risque d’être malade. Dans ce cas le risque d’être malade, à chaque naissance, est d’un sur quatre. Autosomique signifie que la maladie touche garçons comme filles. L’ataxie de Friedreich touche environ 1 500 personnes en France. Actuellement, il n’existe pas de traitement curatif mais la recherche avance à grands pas. L’évolution est progressive, variable d’une personne à l’autre y compris au sein d’une même fratrie si d’autres sont atteints. Chacun la vit différemment selon sa personnalité et son environnement. Une prise en charge globale précoce, symptomatique et pluridisciplinaire, est importante pour ralentir l’évolution et éviter certaines complications. Les premiers signes de l’ataxie de Friedreich sont des troubles progressifs de l’équilibre et de la coordination des mouvements entraînant : une marche de plus en plus difficile, pseudo-ébrieuse, voire des chutes ; des gestes de plus en plus maladroits ; une écriture qui se dégrade ; une grande fatigabilité. D’autres signes peuvent s’exprimer, de survenue très variable selon chaque personne et/ou dans le temps : une dysarthrie (élocution) d’évolution lente (90 %), une atteinte cardiaque (60 %), surtout chez les jeunes, une scoliose importante à l’adolescence (70%), des pieds plus ou moins creux (58%), un risque plus élevé de diabète insulinodépendant (30 %), une spasticité (raideur musculaire involontaire), une baisse d’acuité visuelle (30 %), une baisse d’acuité auditive (30%), des troubles vésico-sphinctériens (40%), un syndrome d’apnée du sommeil (20%). Il est rare qu’une personne soit touchée par l’ensemble de ces complications. Les capacités intellectuelles sont intactes. Chaque malade est unique.

Un défi incroyable

L’objectif : « rallier Ouistreham (Calvados) à La Rochelle (Charente-Maritime) par la voie cyclable Vélo Francette, soit près de 660 kilomètres du 17 au 27 avril 2024, en utilisant les moyens adaptés au handicap de chacun, à savoir : vélo couché et tricycle », explique la famille. Pour ce périple, d’autres malades, des amis se joignent à cette famille, très nombreuse puisqu’ils sont dix frères et sœurs, sans oublier conjoints et enfants. Tout le monde ne pédalera pas mais tous ont répondu présents pour l’organisation. Le but : faire connaître cette maladie rare qu’est l’ataxie de Friedreich (AF) ; récolter des fonds pour l’AFAF, (Association française ataxie de Friedreich) afin de soutenir la recherche ; sortir de leur zone de confort en pratiquant une activité physique même quand des obstacles se dressent devant eux. Par ailleurs, « le sport est préconisé dans l’ataxie de Friedreich, en fonction de la capacité de chacun, sous contrôle médical. Que ce soit un sport individuel ou un sport d’équipe, de très nombreux sports peuvent être pratiqués, même avec la maladie. Le sport permet à tous de se sentir mieux, et, pour les personnes ataxiques, de maintenir leur condition ou ralentir au maximum la dégénérescence liée à la maladie, et donc de garder leur autonomie le plus longtemps possible », indiquent-ils. La pratique sportive permet de travailler les muscles, de contrôler la respiration, de se verticaliser. Au-delà des bienfaits physiques, la pratique d’un sport peut permettre de rompre l’isolement social.

Une étape en Saumurois

Ils feront donc étape en Saumurois et en Thouarsais. Ils passeront par Gennes-Val de Loire le mardi 23 avril avant de faire une étape pique-nique le midi à Saumur. Le mardi soir, ils feront escale à Montreuil-Bellay où la municipalité les accueillera dans le cadre d’un goûter apéritif : rendez-vous place des Ormeaux vers 17 heures. Deux associations locales, « Un bouchon pour un voyage » et « L’heureux vélo » seront également présentes. Ils repartiront le lendemain et s’arrêteront le midi à Thouars. N’hésitez pas à venir les soutenir, les accompagner un bout de chemin ! Ce sera l’occasion d’échanger, d’en apprendre davantage sur cette maladie rare et le quotidien des personnes atteintes par l’ataxie de Friedreich, mais surtout de partager collectivement un évènement sportif, pour susciter des soutiens financiers et dons pour la recherche.

Infos pratiques : Plus de renseignements sur Les mesnil-af : une maladie rare, une famille, un défi sportif (helloasso.com)